پرش به محتوا

کیستیک فیبروزیس

ویکی‌پدیادان، آچیق بیلیک‌لیک‌دن
Cystic fibrosis
آیری دیللرMucoviscidosis
Clubbing in the fingers of a person with cystic fibrosis
ایختیصاصMedical genetics, pulmonology
علامتلرDifficulty breathing, coughing up mucus, poor growth, fatty stool[۱]
عادی باشلانغیجSymptoms recognizable ~6 month[۲]
مودّتLife long[۳]
سببلریGenetic (autosomal recessive)[۱]
تشخیص اوصولوSweat test, genetic testing[۱]
موعالیجهAntibiotics, pancreatic enzyme replacement, lung transplantation[۱]
پیش‌بینیLife expectancy between 42 and 50 years (developed world)[۴]
سیخیلیق1 in 3,000 (Northern European)[۱]

کیستک فیبروزیس (CF) ، بیر ژنیتیک ایختلال دیر کی چوخو سیفالارین، آمما پانسقراس، جگر، گورونجو و کولک لری ده تأثیرلشدیر. اوزون مودّت عرضئنده اولان مسئله لرده، شفقي چوخلو آنتیرافلار سونوجوندا نفس آلما و سسلنمه سيزه سي واردير. باشقا علامتلر و علامتلر، سینوس اینفکاسیونلار، ضعیف روشد یوخسا بؤیۆمه ، یاغین stool، بارماق و بارماقلارین چالیشماسی و اکثر اَرککلرین سونسوزلوغو ایله باغلی اولا بیلر. فرقلي شخصلرين علامتلرينين درجه سي فرقلي اولا بئلر.[۱][۱][۱]

CF اوتوزومال رکسیو ایله میراث آلینیر. سیستک فیبروز تراممبران کولورنتنت رئگولاتور (CFTR) پروتئینی نین جنین هر ایکی کپینده موتاسیونلارین اولماسیندان ندن اولور. تک یازیلی کاپی ایله اولانلار، یئر آچیجیلار و باشقا حالدا چوخ ساغلاملار. CFTR سویا، هضم سیاللار و موکوسون تولیدینا قاتشییر.[۱] CFTR فعال اولمادیغی زامان، معمولاً نازیک اولان سیکرئته لر داها دا قیس اولارلار. بو حالت سویه معایناسی و ژنتیک معایناتلار ایله تشخیص اولونور. دونيانين بعضي بؤلگه لرينده دوغومدا اوشاقلارين سكرينج اولونماسي باش ورئر.[۱][۱]

سیستیک فیبروزیس اوچون درمان بیلینمیر. بالون اینفیکسییاسی اینتی بایوتیک لرله درمان اولونور کی، آنتراژ، نفس آلماق و یا آغزی ایله وئریلیر. بعضاً آنتی بیوتیک azithromycin اوزون مودّت ایستیفاده اولونور. نفس آلدیغی هئپرتونک دوز و سالبوتامول دا فایدالی اولا بیلر. اگر بالون وظیفاسی داها دا یاخینلاشیرسا، بالون پیوندسیزلیگی بیر آپشن اولا بیلر. پانکراس اینزیمین عوضولمه سی و یا یاغدا محلول اولان ویتامین موکمیل لری، بویوک جاوانلاردا اؤنملی دیر. سینما فیزیوتراپی سی کیمی نفس یوللاری نین پاکلاییش تکنیک لرینده قیسمی مدتده ایفاده اولونور، آمما اوزون مدتده اولان تأثیرلر آچیق دئییل.[۱][۱][۱][۱] گئنیش دؤولتلرده عؤمرون متوسطي ۴۲-۵۰ ایل آراسيندادير. سیستک فیبروزلا خسته لرین ۸۰%-ده بالونلارین اؤلومو ندن اولور.[۱]

CF قوزئی اوروپا دوغوملولارین آراسیندا ان چوخ گؤروشموش و هر ۳۰۰۰ دوغوملولاردا بیر نفرین اوستونده اثر گؤستریر. هر ۲۵ نفردن بیری یوکسک لیک لیک لی دیر. آز دا آفریقالیلار و آسیالیلاردا گؤرن یئرلشیر. بو، ۱۹۳۸-جی ایلده دوروتی اندرسن طرفیندن بیر مخصوص خسته لیک اولاراق تانینمیش و بو خسته لیکین حاقیندا ۱۵۹۵-جی ایلدن قاباق کیمی بیلدیریلیب. "سستک فیبروز" آدینا گؤره، پانسقراسدا قورولان اؤزل فیبروز و کیستلر دئییلیر.[۱][۵]

ویدئو باشلاماسینین خلاصه سی (اسکرپتی)

قایناقلار:[دَییشدیر]

  1. ^ ۱٫۰۰ ۱٫۰۱ ۱٫۰۲ ۱٫۰۳ ۱٫۰۴ ۱٫۰۵ ۱٫۰۶ ۱٫۰۷ ۱٫۰۸ ۱٫۰۹ ۱٫۱۰ ۱٫۱۱ ۱٫۱۲ ۱٫۱۳ ۱٫۱۴ ۱٫۱۵ ۱٫۱۶ O'Sullivan BP, Freedman SD (May 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.
  2. ^ Allen, Julian L.; Panitch, Howard B.; Rubenstein, Ronald C. (2016). Cystic Fibrosis (in انگلیسی). CRC Press. p. 92. ISBN 9781439801826. 2017-09-08-ده اوْریجینالدان آرشیولشدیریلیب. {{cite book}}: |archive-date= / |archive-url= وقت مؤهورونون اۇیغونسوزلوغو (کؤمک)
  3. ^ Massie J, Delatycki MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric Respiratory Reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.
  4. ^ Ong T, Ramsey BW (September 2015). "Update in Cystic Fibrosis 2014". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 192 (6): 669–75. doi:10.1164/rccm.201504-0656UP. PMID 26371812.
  5. ^ Hodson M, Geddes D, Bush A, eds. (2012). Cystic Fibrosis (3rd ed.). London: Hodder Arnold. p. 3. ISBN 978-1-4441-1369-3. 8 Sep 2017-ده اوْریجینالدان آرشیولشدیریلیب. {{cite book}}: |archive-date= / |archive-url= وقت مؤهورونون اۇیغونسوزلوغو (کؤمک)