آموتروفیک لیترال
| Amyotrophic lateral sclerosis | |
|---|---|
| آیری دیللر | Lou Gehrig's disease; Charcot's disease; motor neurone disease (MND)[۱] |
 | |
| An MRI with increased signal in the posterior part of the internal capsule that can be tracked to the motor cortex, consistent with the diagnosis of ALS | |
| ایختیصاص | Neurology |
| علامتلر | Stiff muscles, muscle twitching, gradually worsening weakness[۲] |
| عاریضه‌لر | Difficulty in speaking, swallowing, breathing[۲] |
| سببلری | Unknown (most), inherited (few)[۳][۴] |
| تشخیص اوصولو | Based on symptoms[۴] |
| درمان | Riluzole, edaravone[۵][۶] |
| پیش‌بینی | Life expectancy 2–4 years[۷] |
| سیخیلیق | 2.6/100,000 per year (Europe)[۸] |
آموتروفیک لیترال اسکلروزیس (ALS) ، موتور نیورونلار بیلیم یوردو (MND) و یا لو گریگ بیلیم یوردونون ایداری بؤلومو (Lou Gehrig's disease) آدلی بیر بیلیم یولودور. بعضي آداملار موتور نورونلار ناخوشلوغو آديني دا او حالدا بير دسته دؤورلر اوچون قوللانديرارلار کي، ايل.آ.س. ALS، عضله لرین سکیردیگی، عضله لری نین چکینمه سی و عضله لرینین بؤیوکلیکدن آزدیریلماسی ایله تدریجی شکلیندن داها دا چوخ یارا آلماقلا سورون اولونور. بو، قوللار و یا آیاقلارین ضعیف اولماسی، یا دا دانیشیق و یا آغیرلاشما ایسه چتینلیگیله باشلاییر.[۲] بو مرضده اولان آداملارين ياريسينا ياخين دوشونجه و داورانیش دا کیچیک چتينليکلر واردير و چوخلو آداملار آغري چکيرلر. چوخلاري آخيردا گِدَر، اللرئني ایشلهدیر، دانيشير، اودور و نفس آلار.
ندن 90%-دن 95%-ه قدر کیسه لرده بیلینمز، آمما هر ایکی ژئنتیکی و موحیط فاکتورلارینی پایلاشیر. قالان 5-10% داکی حاللار، بیر نفرین آتا-آناسیندان میراث آلینیر. بو ژئنتيک حادثه لرین ياريسيني دا بيرينجي جينينين ندنلی دير. اساس میکانیزم، اوسته و آشاغیداکی موتور نیورونلارا زیيان وورور. تشخيص، شخصين علامتلرينه اساسلاناراق، باشقا احتماللي سببلرين چيخماسيني گؤرن معاینه لر آپارير.[۴][۴]
درماني بیلینمیر. درمانين هدفي علامتلرين ياخشىلىشى دير. رئلوزول آدلی بیر دوا، یاشامی ایکی- اوچ آی یاخینجا اوزونلشدیره بیلر. غیر تهلوکه لی کولوشو، هم کیفیت و هم عؤمرونون اوزونلوغو آرتیرماقدا نتیجه لر آلیر. میکانک کولاسیون، حیاتین اوزونلوغونو آرتیرار، آمما ناخوشلوغو دوام ائتدیرمکده مانع اولماز. آلیش لوله سی کؤمک ائدیر. بو مرض هر یاشدا اولان آداملارا دا ائتکی لندیریر، آمّا عایله ده 60 یاشدا و مئراث آلمیش آداملاردا 50 یاشدا باشلاییر. باشلانما دان اؤلومه قدر یاشاماقین اورتاسینین ۲-۴ ایل اولماسی، گرچی بو فرق اولا بیلر و ۱۰% یاخینجا ۱۰ ایلدن داها اوزون قالیر. چوخلاري نفس آلماقدان اؤلرلر. اوروپادا بو مرض هر 100 مین نفرین هر ایکی-اوچ نفرینی سالیندا چالیشیر. دونيانين چوخ ساحه لرئنده نرخلر آچيقلانماييب.[۷][۴][۳] آمریکا دا، آغلار قارشیسیندا داها چوخ یئرلشیر.
بو مرضین شرحلری، چارلز بیل طرفیندن ۱۸۲۴-جی ایلدن عبارت دیر. 1869 ایلینده، علامتلر و اساس اولان نیورولوژیک سورون لار آراسیندا اولان ایلیشکینین ایلکی دفعه ژان-مارتین چارکوت طرفیندن شرح اولونموشدو. بو ۱۹۳۹-جی ایلده بیسبول اویونچوسو لو گئریگ و سونرا دا ۱۹۶۳-جی ایل ده کی کی دونیا بیلیم آدامیاستیفن هاوکینگین تشخیصیندن سورا، آمریکا دا یاخشی تانینمیشدی.[۹] ايل ايل ايس جين 1993-جي ايلده کشف اولوندو و ايل ايل حيوان موديلي 1994-جي ايلنده طرخينده ائديلدي. ۲۰۱۴-جی ایلده "آئس بالکت چیلنج"ون ویدئولارین اینترنتینده ویروساللاشدیریلیب و بو دوروم حاقیندا خلقی نین آچیقلاییشینی آرتیرمیشدی.
قایناقلار:
[دَییشدیر]- ^ Wijesekera LC, Leigh PN (February 2009). "Amyotrophic lateral sclerosis". Orphanet Journal of Rare Diseases. 3 (4): 3. doi:10.1186/1750-1172-4-3. PMC 2656493. PMID 19192301.
- ^ ۲٫۰ ۲٫۱ ۲٫۲ Motor Neuron Diseases Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. آرشیولنیب اصلی نۆسخه‌دن on 2014-04-13. یوْخلانیلیب2023-08-10.
- ^ ۳٫۰ ۳٫۱ ۳٫۲ Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (March 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis". Lancet. 377 (9769): 942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7. PMID 21296405.
- ^ ۴٫۰ ۴٫۱ ۴٫۲ ۴٫۳ ۴٫۴ Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (19 September 2014).
- ^ Miller RG, Mitchell JD, Moore DH (March 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 3 (3): CD001447. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278.
- ^ FDA approves drug to treat ALS. U.S. Food and Drug Administration (5 May 2017).
- ^ ۷٫۰ ۷٫۱ ۷٫۲ Hobson EV, McDermott CJ (September 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis" (PDF). Nature Reviews. Neurology. 12 (9): 526–38. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291. 1 December 2020-ده اوْریجینالدان آرشیولشدیریلیب (PDF). 1 August 2020-ده یوخلانیب.
{{cite journal}}:|archive-date=/|archive-url=وقت مؤهورونون اۇیغونسوزلوغو (کؤمک) - ^ Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J (July 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 88 (7): 557–63. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID 28285264. 21 December 2019-ده اوْریجینالدان آرشیولشدیریلیب. 1 August 2020-ده یوخلانیب.
{{cite journal}}:|archive-date=/|archive-url=وقت مؤهورونون اۇیغونسوزلوغو (کؤمک) - ^ Rowland LP (March 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. 58 (3): 512–15. doi:10.1001/archneur.58.3.512. PMID 11255459.